Tumores do intestino delgado: Diferentes formas de apresentação da mesma entidade

Tumores do intestino delgado: Diferentes formas de apresentação da mesma entidade.

Drs. Rodríguez Ritelix*, Rangel Rosa*, Ruiz Mariaelena**, Lizarzábal Maribel*, Molero Fernando*.

* Serviço de Gastroenterologia. Hospital Universitario de Maracaibo, Zulia, Venezuela.

** Instituto Anatomopatológico Sr. José Odalis. (UCV). Caracas, Venezuela.

Para qualquer informação ou impressão, contactar o Dr. Ritelix Rodriguez. Serviço de Gastroenterologia. Hospital Universitário de Maracaibo. Zulia, Venezuela.

SUMÁRIO

Tumores intestinais pequenos oferecem um desafio diagnóstico único como resultado da sua baixa prevalência, representando apenas 1 – 2% de todos os tumores gastrointestinais. São tipicamente assintomáticos nas suas fases iniciais, mas mais de 90% dos pacientes desenvolvem sintomas à medida que o tumor progride. Podem apresentar-se com dores abdominais vagas e intermitentes e perda de peso. Outros sintomas menos comuns incluem náuseas, vómitos, hemorragias, obstrução, e anemia crónica. Apresentamos 3 casos de pacientes com tumores do intestino delgado com apresentação clínica diferente (hemorragia gastrointestinal, dor abdominal, perda de peso, obstrução intestinal) e comparamos os achados clínicos, endoscópicos, radiológicos e histopatológicos com outros previamente descritos na literatura.

Palavras-chave: Tumores do intestino delgado, Linfangioma, Leiomioma, Adenocarcinoma.

SUMÁRIO

Os tumores do intestino delgado oferecem um desafio único, como resultado da sua baixa prevalência, representam apenas 1 – 2% de todos os tumores gastrointestinais. São tipicamente assintomáticos nas suas fases iniciais, mas mais de 90% dos pacientes desenvolvem sintomas à medida que o tumor progride. Pode apresentar dores abdominais vagas, intermitentes e perda de peso. Outros sintomas como náuseas, vómitos, hemorragias, obstrução e anemia crónica ocorrem com menos frequência. Apresentamos três casos de pacientes com tumores do intestino delgado e diferentes apresentações clínicas (hemorragia digestiva, dor abdominal, perda de peso, obstrução intestinal) e comparamos os achados clínicos, endoscópicos, radiológicos e histopatológicos com outros descritos anteriormente na literatura.

Palavras-chave: Tumores do intestino delgado, Linfangioma, Leiomioma, Adenocarcinoma.

Fecha de Recepción Sep. 2005- Fecha de Revisión Feb. 2006- Fecha de Aprobación. Abr. 2006

INTRODUÇÃO

Tumores intestinais pequenos oferecem um desafio diagnóstico único devido à sua baixa prevalência, representando apenas 1- 2% de todos os tumores gastrointestinais, apesar de o intestino delgado estar localizado entre 2 órgãos com elevada incidência de cancro (estômago e cólon); e contém 90% da área de superfície intestinal e é responsável por 75% do tamanho do tracto gastrointestinal. 1, 2

Embora o prognóstico das lesões benignas seja excelente, os tumores malignos do intestino delgado são talvez as malignidades gastrointestinais mais devastadoras; apenas cerca de 50% destas lesões são completamente ressecáveis para cura no momento do diagnóstico, devido ao atraso no diagnóstico devido a sintomas inespecíficos, à relativa inacessibilidade do órgão aos métodos de diagnóstico, e à consideração frequentemente atrasada da patologia, pelo que invariavelmente colocam problemas no diagnóstico e na gestão. 1,2,3

São tipicamente assintomáticos nas suas fases iniciais, mas mais de 90% dos pacientes desenvolvem sintomas quando o tumor progride e produz complicações. Ainda que possam apresentar dores abdominais vagas e intermitentes e perda de peso. Outros sintomas menos comuns incluem náuseas, vómitos, hemorragias, obstrução, e anemia crónica. 1, 2, 4

A investigação sobre a história natural e o prognóstico dos pacientes com tumores do intestino delgado foi limitada pelo pequeno número de casos e pela heterogeneidade dos tipos de tumores. Cada um destes subtipos tem um comportamento clínico distinto, sugerindo ainda uma gestão terapêutica diferente. 3, 4

O objectivo do presente trabalho foi a revisão de três casos avaliados no nosso serviço, da mesma entidade, que se apresentavam clinicamente diferentes.

CASE 1

Doente masculino com 60 anos de idade, geralmente saudável, que iniciou a sua doença a 13/09/02 apresentando: movimentos intestinais tipo melena # 5 por dia, concomitantemente tonturas e cansaço. Pertinente negativo: dor abdominal, hematemese e perda de peso.

Fundo: Pessoal: hernioplastia inguinal aos 13 anos de idade. Família: O pai morreu de obstrução intestinal. Hábitos psicobiológicos: Tabaco: 1 – 3 cigarros por dia; álcool desde os 24 anos (uma vez a cada 3 meses); Evacuatório: 2 por dia, tipo III- IV escala de Bristol. Utilização de aines: ocasional.

No exame físico: BP: 120/80 mmHg, HR: 86 x’ (sem modificações ortostáticas). HR: 18 x’. Palidez cutânea da mucosa acentuada.

Cardiopulmonar: normal. Abdómen globular devido ao panículo adiposo, sem visceromegalia. Exame rectal digital: negativo para melena (fezes amarelas).

Glycemia, creatinina, bilirrubina total e fraccionada, AST, ALT, electrólitos: normal.

Endoscopia gastrointestinal superior (19/09/02): Forrest III úlcera gástrica, esofagite péptica grau I, hérnia de hiato.

Evolução: Foi indicada a alta hospitalar a 24/9/02 e a terapia de erradicação de Helicobacter pylori. Persistiu com melena intermitentemente, fraqueza generalizada, perda de peso (10 kg em 2 meses); readmitido em 20/01/03 com diagnóstico de hemorragia digestiva de origem obscura, com hemoglobina a 6,1g/dl e hematócrito: 19%.

Endoscopia digestiva superior (22/01/03): gastropatia erosiva antral sem estigmas de hemorragia recente.

Colonoscopia (22/01/03): cólon normal, hemorróidas mistas.

Raios-X de intestino delgado: (24/01/03) normal.

Enteroscopia (26/01/03): exófita, coliforme, mamelão, amarelo acastanhado, ulcerada, ulcerada, com hemorragia activa, extremidades muito irregulares, cobrindo metade da circunferência do lúmen.

Histologia: biopsia mucosa:

Dados microscópicos: duodenite crónica moderada, ectasia linfática marcada no terço superior da mucosa.

Laparotomia exploratória: Tumor em jejuno proximal a 20 cm do laço fixo. Foi realizada a ressecção e anastomose término-terminal do jejuno proximal.

Histologia: biopsia pós-operatória.

P>Dados microscópicos: dilatação marcada e proliferação de vasos linfáticos, canais linfáticos de tamanho variável preenchidos com um material eosinofílico amorfo e revestidos por um endotélio atenuado. O estroma é composto por uma delicada rede de colagénio, por vezes são vistos agregados linfóides. Os canais estão dispostos ao longo da espessura da parede intestinal.

Diagnóstico histopatológico: linfangioma cavernoso (higroma cístico).

CASE 2

Uma paciente do sexo feminino de 73 anos, apresentada desde 1 mês antes da admissão, vómitos pós-prandial, contínuos, precedidos de náuseas, esta última com borras de café. Além disso, hiporexia, perda de peso 5 kg em 2 meses.

História: Pessoal: HTA, doença de Parkinson controlada. Histerectomizado há 25 anos. Dispepsia durante 3 anos. Família: sem relevância. Hábitos psicobiológicos: nega o fumo e o álcool. Evacuatório: de 5 em 5 dias, tipo II- III escala de Bristol. Utilização de aines: ocasional.

No exame físico: BP: 140/80 mmHg, HR: 88 x’ (sem alterações ortostáticas). HR: 21 x’. Condições clínicas regulares com ligeira palidez cutânea da mucosa. Cardiopulmonar: normal. Abdómen difusamente doloroso à palpação. Exame rectal digital: negativo para melena (fezes amarelas).

P>Restino de exames dentro dos limites normais.

Tecnografia abdominal: estômago dilatado. O duodeno é visualizado dilatado ao nível da sua terceira porção, com imagem hipodensa que causa efeito compressivo, condicionando a dilatação duodenal proximal e distal a essa área.

Endoscopia superior: A segunda e terceira porção do duodeno foi apreciada dilatação da luz intestinal; Terceira porção com diminuição do calibre, circunferencial, excêntrica, intransitável, ocupada por lesão polipoide de superfície irregular, friável, de aspecto peludo. Esofagite péptica grau III.

Laparotomia exploratória: Lesão tumoral estenosante na terceira porção do duodeno, não ligada a outros órgãos. Não foram evidenciados nódulos linfáticos, vesícula biliar com múltiplas pedras no interior. Realizou-se ressecção e anastomose lateral posterior, duodenal duodeno, colocação de dreno, colecistectomia aberta.

Histologia: Biópsia pós-operatória: achados microscópicos: adenocarcinoma infiltrante do intestino delgado que envolve toda a espessura da parede do intestino delgado e se estende ligeiramente no tecido adiposo do mesentério. Bordos de ressecção cirúrgica livres de crescimento neoplásico.

Diagnóstico histopatológico: adenocarcinoma infiltrativo do intestino delgado.

CASE 3

Doente do sexo masculino com 46 anos, que apresentou 2 dias antes da admissão (04/03/03), dor abdominal localizada em hipogastrio, sem irradiação, tipo cólica, intensidade moderada, acompanhada de movimentos intestinais com sangue vermelho brilhante, quantidade moderada, em número de 4 dias. Além disso, fraqueza generalizada e tonturas.

História: Pessoal: HTA controlada. Hemorragia gastrointestinal superior 4 vezes devido a úlcera péptica, gastropatia erosiva; último episódio de hemorragia há 1 ano, etiologia da hemorragia não concluída. Transfusões de sangue para episódios de HDS. Familiares: O pai morreu devido a complicações do ETS. Hábitos psicobiológicos: Tabaco: desde os 25 anos de idade 10 cigarros por dia. Álcool: 10 cervejas por semana. Evacuatório: diário, escala de Bristol tipo III. Utilização de aines: frequente.

No exame físico: BP: 100/70 mmHg, HR: 120 x’ (sem alterações ortostáticas). HR: 18 x’. Condição estável, com acentuada palidez cutânea da mucosa. Cardiopulmonar: Sons cardíacos taquicárdicos. Abdómen doloroso à palpação no hipogástrio. Exame rectal: sangue vermelho abundante.

Testes laboratoriais dentro dos limites normais.

Endoscopia GI superior: (07/03/03) Angiectasias no intestino delgado, sem evidência de hemorróidas recentes.

Colonoscopia: (07/03/03) Angiectasias no cólon sem evidência de hemorróidas recentes, hemorróidas mistas. Ileoscopia: sangue fresco de intestino delgado.

Evolução: O paciente continuou com hemorragia profusa, rectorragia franca, descompensação hemodinâmica incontável, transfusões de sangue justificadas. Os níveis de hemoglobina caíram para 6 g/dl e o hematócrito 19%, apesar das transfusões de sangue; por conseguinte, teve de ser submetido a uma cirurgia de emergência.

Laparotomia exploratória: Foi evidenciado um tumor de superfície irregular, a 30 cm de ângulo de Treitz, com aderência ao omentum maior. Não foram observadas adenopatias. Foram realizadas a ressecção e anastomose do intestino delgado terminal, a omentectomia parcial e a apendicectomia.

Histologia: biopsia pós-operatória: achados microscópicos: segmento de intestino delgado com leiomioma volumoso originário da propria musculatura do intestino delgado, nódulo miomatoso periférico bem demarcado e tecido adiposo em continuidade é bem diferenciado. Não foram observados atipias.

Diagnóstico histopatológico: leiomioma do intestino delgado.

DISCUSSÃO

Tumores do intestino delgado são derivados dos vários tecidos que compõem o órgão (epiteliais e mesenquimais). Aproximadamente 64% são malignos, dos quais 40% são adenocarcinomas, constituindo o tipo histológico mais comum nos Estados Unidos. Por ordem decrescente de ocorrência, de acordo com a histologia, os tumores malignos são: adenocarcinoma primário, carcinoide, linfoma e leiomiossarcoma. Os tumores benignos mais frequentemente encontrados são o adenoma, leiomioma, hamartoma das glândulas de Bruner, lipoma. Os locais de maior risco são o duodeno para adenocarcinomas e o íleo para carcinoides e linfoma. 5, 6

A incidência de cancro do intestino delgado aumenta com a idade, é maior nos homens do que nas mulheres. Os factores de risco incluem factores dietéticos semelhantes aos implicados com cancro do cólon, ingestão de álcool, hábitos tabágicos, e outras condições tais como doenças genéticas (polipose adenomatosa familiar ou síndrome de Peutz-Jeghers), doença gastrointestinal inflamatória crónica (doença de Crohn ou espru celíaco). 1,2,3,6

Apesar dos avanços nas modalidades de diagnóstico, o intestino delgado é uma área difícil de avaliar na imagiologia; contudo, as ferramentas de diagnóstico mais úteis são a radiologia, endoscopia, endoscopia em cápsulas, tomografia computorizada, e angiografia selectiva. O diagnóstico precoce é muito importante para aumentar a taxa de sobrevivência (30% – 40%) do paciente porque o prognóstico é mau apesar da ressecção curativa, a cirurgia é a modalidade de tratamento que poderia beneficiar a gestão desta doença, a radioterapia e a quimioterapia estão ainda a ser investigadas neste tipo de malignidade. 4, 6

O primeiro caso apresentado, o linfangioma, é um tumor benigno do sistema linfático. Trata-se de uma patologia rara, muito poucos casos são relatados na literatura. Em 1828, Radenbacker foi o primeiro a descrever um caso de linfangioma cístico. A etiopatogenia ainda permanece incerta, em pacientes jovens aparecem geralmente subcutaneamente na pele da cabeça, pescoço, axilas, é raro encontrá-la nos órgãos internos tais como: fígado, baço, osso; ou no tecido conjuntivo da cavidade abdominal, outra forma menos frequente é a linfomatose multifocal ou difusa. 7, 8

Histologicamente, consistem em espaços císticos dilatados, revestidos por células endoteliais e separados por um tecido conjuntivo intermédio, muitas vezes contendo conglomerados linfóides, os bordos do tumor não são separados, pelo que a ressecção pode ser difícil. 7

As formas de apresentação encontradas na literatura são diversas. Barquist et al. relatam um caso de linfangioma jejunal, que apresentava anemia crónica secundária à perda de sangue gastrointestinal. O caso apresentado nesta revisão foi evidenciado por hemorragias gastrointestinais recorrentes, inicialmente leves, mais tarde com comprometimento hemodinâmico exigindo transfusão de sangue, e depois tratamento cirúrgico. 9

Fundaro et al. relatam um caso de dois linfangiomas císticos mesentéricos no íleo que levam à obstrução intestinal causada por vólvulos num paciente de 45 anos. Outro caso de obstrução intestinal completa foi apresentado por Hanagiri et al que evidenciaram um tumor submucoso em duodeno cuja histologia provou ser linfangioma cavernoso, o diagnóstico foi feito com radiologia, 10, 11

Linfangiomas múltiplos são menos frequentes, foi relatado um caso cuja manifestação clínica foi dor abdominal inferior direita intermitente, com teste sanguíneo oculto fecal positivo. Na colonoscopia, foram observadas lesões polipóides no íleo terminal, algumas lobuladas, amarelo-branco, e microscopicamente todo o tumor consistia em vasos linfáticos dilatados de vários tamanhos. 12

O diagnóstico pré-operatório do linfangioma cavernoso pode ser feito por endoscopia, biopsia e radiologia. O achado enchoscópico típico é um tumor polipóide elevado, de cor amarelo-branco a castanho claro, a superfície é lisa, com manchas brancas, características que correspondem às que se vêem no nosso caso. Na literatura e no caso apresentado nesta revisão, o diagnóstico foi alcançado pré-operatoriamente através da endoscopia, com características semelhantes às relatadas por Shigamatsu et al, que foram os primeiros a documentar o caso. 13

O segundo caso apresentado foi o adenocarcinoma histologicamente infiltrante no duodeno, que se manifestou como obstrução intestinal, e o diagnóstico foi feito por endoscopia. De acordo com relatórios da literatura, o adenocarcinoma do intestino delgado é diagnosticado antes da cirurgia em 50% dos casos, ocorrendo frequentemente em associação com obstrução intestinal. Prandi et al, apresentam um caso de adenocarcinoma duodenal que se manifestou com hemorragia maciça, este estudo enfatiza a diversidade na apresentação clínica dos tumores do intestino delgado. 6, 14

O terceiro caso apresentado, leiomioma representa uma das neoplasias benignas mais comuns do intestino delgado. A maioria é assintomática e é encontrada incidentalmente na cirurgia ou autópsia, no entanto, pode apresentar sinais e sintomas proeminentes. A hemorragia é o problema clínico mais comum e, ocasionalmente, é fatal e pode manifestar-se como hemorragia gastrointestinal crónica, bem como hemorragia maciça. Beajow et al. relatam um caso semelhante ao apresentado nesta revisão onde o paciente consultou uma hemorragia rectal que se tornou maciça em poucas horas, exigindo transfusões de sangue e laparoscopia terapêutica, com a descoberta de uma massa extraluminal de 4,5 cm, que foi ressecada, e a avaliação histopatológica confirmou o diagnóstico de leiomioma. Outros autores relataram leiomiomas no intestino delgado que produzem um efeito de massa tumoral compressivo, causando sintomas intestinais obstrutivos. 15,16,17,18

Três casos de tumores de intestino delgado foram revistos em que a apresentação clínica era completamente diferente em cada caso. Os pacientes com tumores benignos progrediram satisfatoriamente após a cirurgia. A paciente com adenocarcinoma teve várias complicações devido às suas comorbidades.

O acima exposto sugere que existe uma grande variabilidade de sintomas nas patologias do intestino delgado, desde imagens que evoluem em poucos meses até processos súbitos que comprometem a vida da paciente; portanto, o objectivo para o futuro deve ser conhecer mais sobre os tumores do intestino delgado, em relação à sua epidemiologia, história natural, prognóstico, tratamento; a fim de reduzir a morbilidade, mortalidade e fazer um diagnóstico, tratamento atempado. Além disso, recomenda-se um alto índice de suspeita quando se enfrentam pacientes com sintomas abdominais vagos, hemorragia gastrointestinal intermitente, origem oculta ou obscura; e uma gestão agressiva face aos testes diagnósticos iniciais normais.

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