Neurorétinite et thrombose veineuse intracrânienne dans le syndrome des antiphospholipides | Neurologie

Le syndrome des antiphospholipides (SAP) est une maladie auto-immune systémique caractérisée par des thromboses veineuses et/ou artérielles, des fausses couches répétées et d’autres complications pendant la grossesse associées à la présence d’anticorps antiphospholipides (APL)1. La neurorétinite est une inflammation de la rétine avec un œdème papillaire et des exsudats maculaires en forme d’étoile ; elle est rarement associée au SAP. Nous décrivons un cas inhabituel de neurorétinite et de thrombose veineuse intracrânienne comme forme de présentation du SAP.

Une femme de 16 ans, sans antécédents médicaux intéressants, s’est présentée aux urgences avec des céphalées holocrâniennes, des nausées et des vomissements d’une durée d’une semaine, accompagnés d’une baisse de l’acuité visuelle. Elle n’a signalé aucun traitement antérieur ni aucun symptôme systémique ou infectieux.

L’acuité visuelle était de 8/30 à l’œil droit et de 8/40 à l’œil gauche. Défaut de la pupille afférente dans les deux yeux. Fond d’œil : œdème papillaire et étoile maculaire avec exsudats dans l’épithélium pigmentaire compatibles avec une neurorétinite et une étoile maculaire dans les deux yeux (Fig. 1). La tomographie par cohérence optique (OCT) montre un œdème papillaire avec une extravasation atteignant la macula et des dommages aux photorécepteurs (fig. 1). Hémogramme avec une diminution modérée des lymphocytes. Anticorps antinucléaires (ANA) positifs (+) 1/640, avec un motif homogène et tacheté. Le facteur rhumatoïde, l’anti-Ro, l’anti-SM et l’anti-DNA étaient négatifs. L’étude de la coagulation a montré un temps de thromboplastine partielle activée élevé à 78,1 secondes. Lupus anticoagulant (LCA) positif et anticorps anticardiolipine (ACA) élevés (> IgG 80), anti-β2 glycoprotéine I (anti-IgG 85).

Haut : tomographie par cohérence optique montrant un œdème papillaire avec extravasation atteignant la macula (a) et une lésion des photorécepteurs (b). En bas : Fond d'œil montrant un œdème papillaire et une étoile maculaire.

Figure 1.

En haut : tomographie par cohérence optique montrant un œdème papillaire avec une extravasation atteignant la macula (a) et une lésion des photorécepteurs (b). En bas : Fond d’œil montrant un œdème papillaire et une étoile maculaire.

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Une ponction lombaire a été réalisée montrant une pression d’ouverture de 46 cm d’eau, la cytochimie du liquide céphalorachidien étant normale. L’angiographie par résonance magnétique intracrânienne a montré une thrombose du sinus sigmoïde et du sinus transverse droit (figure 2), sans lésion du parenchyme cérébral. L’IRM crânienne axiale a montré un œdème rétinien dans l’œil gauche (Fig. 3). Les sérologies étaient négatives pour le lupus, la borrélie, le virus neurotropos et la bartonella hensenlae. A 12 semaines, l’ACA et l’ACL (IgG 154), l’anti-β2-glucoprotéine I (anti IgG : 37 et IgM : 39) étaient toujours élevés, avec un ANA négatif.

angiographie par IRM : thrombose des sinus veineux transverses et sigmoïdes droits.
Figure 2.

Angiographie par IRM : thrombose des sinus veineux transverses et sigmoïdes droits.

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IRM crânienne : hyperintensité dans la papille gauche : œdème papillaire.
Figure 3.

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Le patient présentait une hypertension intracrânienne secondaire à une thrombose du sinus veineux intracrânien. Elle a un SAF selon les critères de diagnostic, présentant des phénomènes prothrombotiques avec un ACA et un LCA positifs. Elle a commencé un traitement par prednisone à la dose de 1 mg/kg et par acétazolamide, et a été anticoagulée par acénocoumarol. Actuellement, après 3 ans de suivi, le patient n’a pas eu d’autres événements thrombotiques ni de déficits visuels associés au disque optique.

Les critères diagnostiques du SAF incluent la présence d’au moins un événement thrombotique clinique et d’anticorps tels que l’ACL, l’ACA ou les anti-β2-glucoprotéines. Notre patient a commencé par une thrombose du sinus intracrânien provoquant une hypertension intracrânienne, qui s’est manifestée par des céphalées avec des caractéristiques organiques, une perte de vision et un œdème papillaire.

La neurorétinite avec œdème maculaire étoilé est une neuropathie optique caractérisée par un œdème du nerf optique, un œdème péripapillaire, des exsudats maculaires durs et fréquemment par la présence de cellules dans le vitré2. L’étoile maculaire est formée par des dépôts lipidiques exsudés dans la couche plexiforme, provoquant un décollement séreux de la rétine. La réabsorption du liquide séreux autour de la macula laisse des précipités lipidiques en forme d’étoile. Elle apparaît au début de la perte de vision ou une à deux semaines plus tard. L’étoile maculaire peut être associée à une neurorétinite, une rétinopathie hypertensive et un œdème papillaire3 . La plupart des patients atteints de neurorétinite présentent un degré variable de perte de vision, avec une dyschromatopsie, sans douleur et souvent associée à un défaut pupillaire afférent et à un scotome centro-céphalique. L’œdème papillaire est un signe précoce de la neurorétinite et peut évoluer vers un œdème péripapillaire et des hémorragies en éclats. La plupart des neurorétinites sont idiopathiques et parmi les causes moins fréquentes, certaines infections virales non spécifiques ou des processus à médiation immunitaire doivent être pris en compte. Les virus les plus fréquents sont le virus de l’herpès simplex, le virus de l’herpès zoster, le virus de l’hépatite B et le virus des oreillons, et parmi les bactéries, la toxoplasmose, le lupus, la fièvre des griffes du chat et la maladie de Lyme. La neurorétinite non infectieuse en tant que manifestation initiale du lupus érythémateux systémique ou du SAF a été rarement décrite dans la littérature4. Les manifestations ophtalmologiques du syndrome des antiphospholipides sont très variables et leur incidence varie de 8 à 88 %. Les structures fréquemment touchées sont la rétine, la vascularisation choroïdienne, les nerfs oculomoteurs et la voie visuelle5. La présence d’un œdème papillaire dans ces cas a été associée à une ischémie rétinienne diffuse ou à une neuropathie optique ischémique antérieure6. La physiopathologie de la neurorétinite dans notre cas implique clairement une hypertension intracrânienne due à l’existence d’une thrombose veineuse intracrânienne avec augmentation de la pression. Cependant, et en revoyant la littérature existante, outre la composante d’hypertension intracrânienne sur le nerf optique, et par conséquent l’œdème papillaire, la physiopathologie de la neurorétinite due au syndrome des antiphospholipides décrit des cas d’ischémie et de phénomènes thrombotiques tant au niveau des vaisseaux rétiniens que de la papille7.

Nous présentons le cas d’une jeune femme présentant une neurorétinite de cause non infectieuse, associée à une hypertension intracrânienne due à une thrombose du sinus transverse dans le contexte d’un SAP primaire. Il existe de nombreuses références associant le SAP à une neuropathie optique, une maladie occlusive de la rétine et une sclérite/épiesclérite, la neurorétinite étant une forme rare de présentation.

La neurorétinite est une forme rare de neurorétinite.

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