Lymphome orbitaire : rapport de cas et revue de la littérature | Revista Mexicana de Oftalmología

Introduction

Les lymphomes sont définis comme des processus néoplasiques des cellules lymphoïdes qui prennent naissance dans les tissus lymphatiques. Selon l’OMS, les lymphomes peuvent être divisés en deux catégories en fonction de la lignée cellulaire : les lymphomes de type hodgkinien et les lymphomes de type non hodgkinien (LNH)1. Au Mexique, les plus fréquents sont les LNH, avec 90% des cas, en plus d’être également les plus fréquents dans l’orbite2.

Les LNH sont un groupe de tumeurs solides malignes qui se compose de plus de 30 types différents de lymphomes qui proviennent principalement des cellules B progénitrices (80%), et dans une moindre mesure par les cellules T progénitrices ou les cellules B ou T matures (20%)3. Au Mexique, les LNH sont plus fréquents chez les hommes, se manifestant principalement entre les 5e et 7e décennies de vie, avec une incidence croissante au fil des ans pour atteindre un pic à l’âge de 80 ans4.

Une certaine prédisposition génétique a été associée et s’est manifestée par une agrégation familiale, où il a été constaté que les parents d’un patient atteint de LNH ont un risque d’en souffrir 3.5 fois plus que la population normale5.

Les lymphomes orbitaires représentent 1 % de tous les LNH et sont les tumeurs malignes les plus fréquentes qui attaquent l’œil et l’orbite, représentant 55 % de toutes les tumeurs orbitaires6. On peut distinguer deux sites de présentation : intraoculaire, qui survient plus fréquemment chez les patients immunodéprimés, ou dans les annexes, notamment la conjonctive, les paupières, la glande lacrymale et l’orbite. Le plus fréquent est le lymphome non hodgkinien de l’annexe. Trente à 35 % des lymphomes orbitaires sont liés à un LNH systémique, il est donc important de chercher à savoir si le lymphome orbitaire est primaire ou secondaire7. Comme les lymphomes systémiques, 80 % des lymphomes orbitaires sont à cellules B. Le sous-type histologique le plus courant est le lymphome de la zone marginale, également appelé lymphome MALT, qui a été signalé chez 50 % des patients atteints de LNH orbital8.

Cas clinique

Une patiente de 66 ans a été amenée aux urgences de l’hôpital pour une douleur à l’œil droit accompagnée d’un chémosis conjonctival, d’un œdème palpébral, d’une perte de vision, d’une baisse de l’acuité auditive, de fièvre et d’une augmentation du volume de la conjonctive de la paupière inférieure, où un diagnostic de cellulite périorbitaire a été posé (figure 1). Un traitement à base de kétorolac, de diclofénac et d’acétonide de triamcinolone topiques, associé à de la ceftriaxone, de l’amoxicilline et de l’acide clavulanique par voie orale a été mis en place, avec lequel le patient a montré une amélioration, bien que l’affection n’ait pas complètement disparu.

Photographie du patient à l'admission.

Figure 1.

Photographie du patient à l’admission.

(0.06MB).

À l’examen de l’œil droit, on note une hyperémie, une acuité visuelle sans perception des stimuli lumineux, un leucome cornéen, une augmentation de la pression intraoculaire (25mmHg) et il n’a pas été possible d’évaluer le fond d’œil en raison d’une opacité cornéenne (fig. 2). L’œil gauche a été trouvé avec une acuité visuelle de 20/40, une pression intraoculaire de 16mmHg, le reste de l’examen étant normal. Comme antécédent important, le patient a déclaré avoir commencé 14 jours avant son admission par une douleur lancinante d’intensité modérée dans l’hypochondre droit, avec une douleur faciale du côté droit du visage accompagnée d’un œdème des paupières et d’une hyporexie, ainsi que d’une diaphorèse nocturne. En outre, le patient déclare souffrir d’un diabète sucré de type 2 avec plus de 25 ans d’évolution, qui est traité par glimépriride et metformine. De même, le patient se réfère également à souffrir d’une hypertension artérielle systémique de plus de 25 ans d’évolution contrôlée par l’énalapril et le losartan. Comme complications de ces maladies, on a diagnostiqué chez le patient une neuropathie diabétique symétrique distale il y a 2 ans, ainsi qu’une cardiopathie hypertensive il y a un an. Le patient déclare également avoir subi une perte totale de la vision de l’œil droit pendant 10 ans, sans avoir reçu aucun traitement.

Examen de l'œil droit montrant une opacité cornéenne et une masse impliquant la conjonctive et la paupière inférieure.
Figure 2.

Examen de l’œil droit montrant une opacité cornéenne et une masse impliquant la conjonctive et la paupière inférieure.

(0,06MB).

Les analyses de laboratoire ont révélé les valeurs suivantes : augmentation de la créatinine, de l’azote uréique sanguin, de l’urée, ainsi que de la phosphatase alcaline et de la lactate déshydrogénase (tableau 1) :

Tableau 1.

Résultats de laboratoire

9.8sec

Bilirubine totale

Vu les résultats obtenus à l’examen et dans les études de laboratoire, le patient a été programmé pour un scanner de l’abdomen et de l’orbite, ainsi qu’une biopsie du tissu orbital.

Le scanner abdominal a rapporté une masse évocatrice d’un carcinome hépatocellulaire de type fibrolamellaire impliquant les structures vasculaires rénales droites et une partie de la veine cave inférieure, avec présence d’adénopathies para-aortiques et paracaves. Le scanner avec contraste de l’orbite a montré une masse irrégulière dans l’orbite droite provoquant un déplacement du globe oculaire, sans atteinte intraoculaire apparente et avec fixation du produit de contraste (fig. 3).

CT avec contraste. Masse intracrânienne de 3,2×2,5cm de diamètre, irrégulière, située dans l'orbite droite, provoquant un déplacement du globe oculaire et du droit latéral et médial sans données d'infiltration. Zone hyperdense dans la région de la chambre antérieure, suggérant une opacité du cristallin. Présence de 2 images hyperdenses dans l'œil droit, de 0,2cm de diamètre, avec des bords réguliers et bien définis, suggérant des microcalcifications.
Figure 3.

TDM avec contraste. Masse intracrânienne de 3,2×2,5cm de diamètre, irrégulière, située dans l’orbite droite, provoquant un déplacement du globe oculaire et du droit latéral et médial sans données d’infiltration. Zone hyperdense dans la région de la chambre antérieure, suggérant une opacité du cristallin. Présence de 2 images hyperdenses dans l’œil droit, de 0,2cm de diamètre, avec des bords réguliers et bien définis, évoquant des microcalcifications.

(0,08MB).

Un infiltrat lymphocytaire diffus sans présence de mitoses avec présence de noyaux clivés et absence de nucléoles a été rapporté dans la biopsie. L’immunohistochimie était positive pour le CD-20, tandis que le CD-23, le Bcl-6 et le CH-5 étaient négatifs.

Le diagnostic histopathologique suivant a finalement été établi : lymphome orbital non hodgkinien de la zone marginale (MALT) à cellules B.

Discussion

Les lymphomes orbitaires sont extrêmement rares par rapport aux autres présentations d’organes, ne représentant que 1% de tous les cas de lymphomes. Parmi ceux-ci, le type le plus fréquent affectant l’orbite et les annexes est le LNH (95% des cas), et à son tour celui provenant des cellules B (80% des cas)9. L’incidence des lymphomes orbitaires tend à augmenter avec l’âge, avec un pic à l’âge de 60 ans, et un pourcentage plus élevé de présentation chez les femmes10.

Les principaux sites d’apparition des lymphomes orbitaires sont la conjonctive (63%), les tissus infra-orbitaires (58%), l’appareil lacrymal (28%) et les muscles extra-oculaires (13%)11. Seuls 17 % des cas sont bilatéraux.

L’étiologie de ces tumeurs est inconnue, bien que l’on ait constaté que plusieurs facteurs de risque prédisposent à leur développement. Récemment, la présence d’ADN viral dans les cellules du lymphome a été détectée. Les principaux agents viraux qui ont été détectés sont le virus d’Epstein-Barr et le virus de l’immunodéficience humaine12. 12 De même, plusieurs études ont trouvé une association entre la survenue d’un lymphome de la zone marginale et une infection par Chlamydia psittaci13. Le mode de vie joue également un rôle clé dans le développement de la maladie. En effet, la consommation excessive de protéines et de graisses, ainsi que l’alcoolisme et le tabagisme, prédisposent au développement de lymphomes oculaires. Un autre facteur important est l’immunosuppression, qui est associée à des phénomènes permettant le développement de lymphomes. Parmi ces maladies qui provoquent une immunosuppression, on trouve le diabète sucré et les maladies rhumatologiques telles que le lupus érythémateux disséminé et la polyarthrite rhumatoïde14.

Au départ, les patients sont généralement asymptomatiques et, avec le temps, on peut trouver une masse dans l’orbite accompagnée d’une conjonctivite, de douleurs oculaires, d’une proptose et, à un moindre degré, d’une limitation des mouvements oculaires15. La gravité du tableau dépend directement de la durée d’évolution du lymphome, ainsi que de sa taille et de sa localisation. Il est important de noter que les sites qui peuvent également être touchés sont l’estomac, la thyroïde et très rarement le foie16.

Pour poser le diagnostic, des études échographiques peuvent être utilisées pour aider à la détection, bien que les plus précises pour détecter une masse orbitaire soient le scanner avec produit de contraste et l’imagerie par résonance magnétique qui permettent de localiser et de voir la taille et la forme d’un processus néoplasique de type lymphoïde17. Ce type de tumeur fixe généralement le produit de contraste de manière adéquate, ce qui facilite sa détection. Le diagnostic définitif est posé par l’étude histopathologique de la masse obtenue par biopsie et par des études immunohistochimiques de la masse18.

Une fois le diagnostic posé, il est d’une importance vitale de mettre en scène la tumeur afin de donner le meilleur traitement possible au patient. L’une des échelles actuellement utilisées pour le classement des lymphomes est l’échelle d’Ann Arbor, qui repose sur les résultats cliniques, la tomographie avec contraste ou l’IRM et la biopsie19. Le stade le plus fréquemment rencontré est le stade IE, qui correspond à une tumeur primaire dans l’orbite20.

La radiothérapie en tant que traitement donne des résultats très efficaces en termes de contrôle local de la tumeur, bien que des récidives aient été observées chez 18 % des patients sur une période de 5 ans21. Les doses de rayonnement utilisées se situent entre 30 et 36Gy, bien que la question de savoir si ces doses sont appropriées fasse encore débat, car il a été démontré que les doses de 30Gy augmentent le risque de récidive du lymphome22. Les patients peuvent développer une cataracte secondaire, un décollement de la rétine et une kératite ulcérative en tant que risque de la radiothérapie. La chimiothérapie est une alternative très importante lorsque le patient se trouve aux stades ii, iii et iv. Il est important à la fin du traitement de suivre le patient progressivement par périodes de 4 mois afin de prévenir une récidive ou toute complication telle que l’apparition d’un lymphome systémique.23 Conclusions

Les lymphomes affectant l’orbite sont des maladies peu fréquentes, bien qu’elles soient toujours importantes car elles sont majoritairement malignes. Un diagnostic et une prise en charge complets et rapides de ces derniers peuvent donner au patient un bon pronostic et éviter les complications, car ils répondent généralement de manière adéquate au traitement.

Funding

Les auteurs n’ont reçu aucun parrainage pour réaliser cet article.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêts.

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Hémoglobine 12.4g/dl
Hématocrite 36.8%
Plaquettes 199 000/mm3
Érythrocytes 4 000 000/mm3
Lymphocytes 1,200/mm3
Neutrophiles 2,000/mm3
Éosinophiles 0
Basophiles 0
Temps de prothrombine
Temps de thromboplastine 27,2sec
Glucose 110mg/dl
Créatinine 2.16mg/dl
BUN 44mg/dl
Uréa 94mg/dl
ALT 12IU/L
AST 37IU/L
Albumine 3.2g/dl
0,96mg/dl
Bilirubine directe 0,19mg/dl
Bilirubine indirecte 0.77mg/dl
Phosphatase alcaline 58IU/L
Lactate déshydrogénase. 498IU/L
Amylase 40IU/L
Lipase 21IU/L

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