Tumori del piccolo intestino: diverse forme di presentazione della stessa entità

Tumori del piccolo intestino: diverse forme di presentazione della stessa entità.

Dr. Rodríguez Ritelix*, Rangel Rosa*, Ruiz Mariaelena**, Lizarzábal Maribel*, Molero Fernando*.

* Servizio di Gastroenterologia. Hospital Universitario de Maracaibo, Zulia, Venezuela.

** Instituto Anatomopatológico Sr. Jose Odalis. (UCV). Caracas, Venezuela.

Per qualsiasi informazione o offprint contattare il: Dr. Ritelix Rodriguez. Servizio di gastroenterologia. Ospedale Universitario di Maracaibo. Zulia, Venezuela.

SUMMARIO

I tumori del piccolo intestino offrono una sfida diagnostica unica a causa della loro bassa prevalenza, rappresentando solo l’1-2% di tutti i tumori gastrointestinali. Sono tipicamente asintomatici nelle loro fasi iniziali, ma più del 90% dei pazienti sviluppa sintomi quando il tumore progredisce. Possono presentarsi con dolore addominale vago e intermittente e perdita di peso. Altri sintomi meno comuni includono nausea, vomito, sanguinamento, ostruzione e anemia cronica. Presentiamo 3 casi di pazienti con tumori del piccolo intestino con diversa presentazione clinica (sanguinamento gastrointestinale, dolore addominale, perdita di peso, ostruzione intestinale) e confrontiamo i risultati clinici, endoscopici, radiologici e istopatologici con altri precedentemente descritti in letteratura.

Parole chiave: Tumori dell’intestino tenue, Linfangioma, Leiomioma, Adenocarcinoma.

SUMMARIO

I tumori dell’intestino tenue offrono una sfida unica, come risultato della loro bassa prevalenza, i suoi rappresentano solo 1 – 2% di tutti i tumori gastrointestinali. Sono tipicamente asintomatici nelle fasi iniziali, ma più del 90% dei pazienti sviluppano sintomi quando il tumore progredisce. Può presentarsi con un vago dolore addominale, intermittente e perdita di peso. Altri sintomi come nausea, vomito, sanguinamento, ostruzione e anemia cronica si verificano meno frequentemente. Presentiamo tre casi di pazienti con tumori dell’intestino tenue e diverse presentazioni cliniche (sanguinamento digestivo, dolore addominale, perdita di peso, ostruzione intestinale) e confrontiamo i risultati clinici, endoscopici, radiologici e istopatologici con altri descritti precedentemente in letteratura.

Parole chiave: Tumori dell’intestino tenue, Linfangioma, Leiomioma, Adenocarcinoma.

Fecha de Recepción Sep. 2005- Fecha de Revisión Feb. 2006- Fecha de Aprobación. Apr. 2006

INTRODUZIONE

I tumori del piccolo intestino offrono una sfida diagnostica unica a causa della loro bassa prevalenza, rappresentando solo l’1- 2% di tutti i tumori gastrointestinali, nonostante il fatto che il piccolo intestino è situato tra 2 organi ad alta incidenza di cancro (stomaco e colon); e contiene il 90% della superficie intestinale e rappresenta il 75% delle dimensioni del tratto gastrointestinale. 1, 2

Anche se la prognosi delle lesioni benigne è eccellente, i tumori maligni del piccolo intestino sono forse le neoplasie gastrointestinali più devastanti; solo circa il 50% di queste lesioni sono completamente resecabili per la cura al momento della diagnosi, a causa della diagnosi ritardata a causa di sintomi aspecifici, della relativa inaccessibilità dell’organo ai metodi diagnostici, e spesso della considerazione ritardata della patologia, che presenta invariabilmente problemi nella diagnosi e nella gestione. 1,2,3

Sono tipicamente asintomatici nelle loro fasi iniziali, ma più del 90% dei pazienti sviluppa sintomi quando il tumore progredisce e produce complicazioni. Anche se possono presentarsi con un vago dolore addominale intermittente e perdita di peso. Altri sintomi meno comuni includono nausea, vomito, sanguinamento, ostruzione e anemia cronica. 1, 2, 4

La ricerca sulla storia naturale e la prognosi dei pazienti con tumori del piccolo intestino è stata limitata dal piccolo numero di casi e dall’eterogeneità dei tipi di tumore. Ognuno di questi sottotipi ha un comportamento clinico distinto, suggerendo ulteriormente una diversa gestione terapeutica. 3, 4

Lo scopo del presente lavoro era la revisione di tre casi valutati nel nostro servizio, della stessa entità, che si presentavano clinicamente diversi.

CASO 1

Paziente maschio di 60 anni, solitamente sano, che ha iniziato la sua malattia il 13/09/02 presentando: movimenti intestinali tipo melena # 5 al giorno, in concomitanza vertigini e stanchezza. Pertinente negativo: dolore addominale, ematemesi e perdita di peso.

Sfondo: Personale: ernioplastica inguinale all’età di 13 anni. Famiglia: il padre è morto di ostruzione intestinale. Abitudini psicobiologiche: Tabacco: 1 – 3 sigarette al giorno; alcool dall’età di 24 anni (una volta ogni 3 mesi); Evacuazione: 2 al giorno, tipo III- IV scala Bristol. Uso di aine: occasionale.

All’esame fisico: BP: 120/80 mmHg, HR: 86 x’ (senza modifiche ortostatiche). HR: 18 x’. Pallore cutaneo delle mucose accentuato.

Cardiopolmonare: normale. Addome globoso a causa del pannicolo adiposo, senza visceromegalia. Esame digitale rettale: negativo per melena (feci gialle).

Glicemia, creatinina, bilirubina totale e frazionata, AST, ALT, elettroliti: normali.

Endoscopia gastrointestinale superiore (19/09/02): ulcera gastrica Forrest III, esofagite peptica di grado I, ernia iatale.

Evoluzione: Il paziente è stato dimesso il 24/09/02 e la terapia di eradicazione dell’Helicobacter pylori era indicata. Persisteva con melena intermittente, debolezza generalizzata, perdita di peso (10 kg in 2 mesi); riammesso il 20/01/03 con diagnosi di emorragia digestiva di origine oscura, con emoglobina a 6,1g/dl ed ematocrito: 19%.

Endoscopia digestiva superiore (22/01/03): gastropatia antrale erosiva senza stigmate di emorragia recente.

Colonscopia (22/01/03): colon normale, emorroidi miste.

Radiografia del piccolo intestino: (24/01/03) normale.

Enteroscopia (26/01/03): esofitico, coliforme, mamellato, giallo-brunastro, ulcerato, ulcerato, con sanguinamento attivo, bordi molto irregolari, che copre metà della circonferenza del lume.

Istologia: biopsia della mucosa:

Riscontri microscopici: duodenite cronica moderata, marcata ectasia linfatica nel terzo superiore della mucosa.

Laparotomia esplorativa: Tumore nel digiuno prossimale a 20 cm dall’ansa fissa. Resezione e anastomosi end-to-end del digiuno prossimale sono state eseguite.

Istologia: biopsia post-operatoria.

Riscontri microscopici: marcata dilatazione e proliferazione dei vasi linfatici, canali linfatici di dimensioni variabili riempiti con un materiale eosinofilo amorfo e rivestiti da un endotelio attenuato. Lo stroma è composto da una delicata rete di collagene, a volte si vedono aggregati linfoidi. I canali sono disposti lungo tutto lo spessore della parete intestinale.

Diagnosi istopatologica: linfangioma cavernoso (igroma cistico).

CASO 2

Una paziente di 73 anni, ha presentato da 1 mese prima del ricovero, vomito postprandiale, continuo, preceduto da nausea, quest’ultima con fondi di caffè. Inoltre ipossia, perdita di peso 5 kg in 2 mesi.

Storia: Personale: HTA, malattia di Parkinson controllata. Isterectomizzato 25 anni fa. Dispepsia per 3 anni. Famiglia: nessuna rilevanza. Abitudini psicobiologiche: nega il fumo e l’alcol. Evacuatorio: ogni 5 giorni, scala Bristol di tipo II-III. Uso di aine: occasionale.

All’esame fisico: BP: 140/80 mmHg, HR: 88 x’ (senza cambiamenti ortostatici). HR: 21 x’. Condizioni cliniche regolari con lieve pallore cutaneo delle mucose. Cardiopolmonare: normale. Addome diffusamente doloroso alla palpazione. Esame rettale digitale: negativo per melena (feci gialle).

Il resto degli esami è nei limiti della norma.

Tc addominale: stomaco dilatato. Il duodeno è visualizzato dilatato a livello della sua terza porzione, con immagine ipodensa che provoca effetto compressivo, condizionando la dilatazione duodenale prossimale e distale a quella zona.

Endoscopia superiore: Seconda e terza porzione del duodeno è stata apprezzata lume intestinale dilatato; Terza porzione con calibro diminuito, circonferenziale, eccentrico, impraticabile, occupato da lesione polipoide di superficie irregolare, friabile, aspetto peloso. Esofagite peptica di grado III.

Laparotomia esplorativa: lesione tumorale stenosante nella terza porzione del duodeno, non attaccata ad altri organi. Non sono stati evidenziati linfonodi, cistifellea con più calcoli all’interno. È stata eseguita la resezione e l’anastomosi latero-laterale, duodenale, posizionamento del drenaggio, colecistectomia aperta.

Istologia: Biopsia post-operatoria: Risultati microscopici: adenocarcinoma infiltrante dell’intestino tenue che coinvolge l’intero spessore della parete dell’intestino tenue e si estende leggermente nel tessuto adiposo nel mesentere. Bordi di resezione chirurgica privi di crescita neoplastica.

Diagnosi istopatologica: adenocarcinoma infiltrativo del piccolo intestino.

CASO 3

Paziente maschio di 46 anni, che ha presentato 2 giorni prima dell’ammissione (04/03/03), dolore addominale localizzato in ipogastrio, senza irradiazione, di tipo colico, di intensità moderata, accompagnato da movimenti intestinali con sangue rosso brillante, di quantità moderata, in numero di 4 giorni. Inoltre debolezza generalizzata e vertigini.

Storia: Personale: HTA controllato. Sanguinamento gastrointestinale superiore 4 volte a causa di ulcera peptica, gastropatia erosiva; ultimo episodio di sanguinamento 1 anno fa, eziologia del sanguinamento non conclusa. Trasfusioni di sangue per episodi di HDS. Parenti: il padre è morto a causa di complicazioni dell’ETS. Abitudini psicobiologiche: Tabacco: dall’età di 25 anni 10 sigarette al giorno. Alcol: 10 birre a settimana. Evacuazione: giornaliera, scala Bristol di tipo III. Uso di aine: frequente.

All’esame fisico: BP: 100/70 mmHg, HR: 120 x’ (senza cambiamenti ortostatici). HR: 18 x’. Condizioni stabili, con accentuato pallore cutaneo delle mucose. Cardiopolmonare: Suoni cardiaci tachicardici. Addome doloroso alla palpazione nell’ipogastrio. Esame rettale: sangue rosso abbondante.

Esami di laboratorio nella norma.

Endoscopia gastrointestinale superiore: (07/03/03) Angiectasie nell’intestino tenue, nessun segno di sanguinamento recente.

Colonscopia: (07/03/03) Angiectasie nel colon senza segni di sanguinamento recente, emorroidi miste. Ileoscopia: sangue fresco dal piccolo intestino.

Evoluzione: Il paziente ha continuato con un’emorragia profusa, rettorragia franca, non numerabile, scompenso emodinamico, ha garantito trasfusioni di sangue. I livelli di emoglobina sono scesi a 6 g/dl e l’ematocrito al 19%, nonostante le trasfusioni di sangue; pertanto, ha dovuto subire un intervento chirurgico d’urgenza.

Laparotomia esplorativa: è stato evidenziato un tumore superficiale irregolare, a 30 cm di angolo di Treitz, con adesione all’omento maggiore. Non sono state osservate adenopatie. La resezione e l’anastomosi terminale dell’intestino tenue, l’omentectomia parziale e l’appendicectomia sono state eseguite.

Istologia: biopsia postoperatoria: reperti microscopici: segmento di piccolo intestino con leiomioma voluminoso che origina nella muscularis propria dell’intestino tenue, nodulo miomatoso ben delimitato perifericamente e tessuto adiposo in continuità ben differenziato. Non sono state osservate atipie.

Diagnosi istopatologica: leiomioma del piccolo intestino.

DISCUSSIONE

I tumori del piccolo intestino derivano dai vari tessuti che compongono l’organo (epiteliale e mesenchimale). Circa il 64% sono maligni, di cui il 40% sono adenocarcinomi, che costituiscono il tipo istologico più comune negli Stati Uniti. In ordine decrescente di occorrenza, secondo l’istologia, i tumori maligni sono: adenocarcinoma primario, carcinoide, linfoma e leiomiosarcoma. I tumori benigni più frequenti sono adenoma, leiomioma, amartoma delle ghiandole di Bruner, lipoma. I siti di maggior rischio sono il duodeno per gli adenocarcinomi e l’ileo per i carcinoidi e il linfoma. 5, 6

L’incidenza del cancro del piccolo intestino aumenta con l’età, è più alta negli uomini che nelle donne. I fattori di rischio includono fattori dietetici simili a quelli implicati con il cancro al colon, l’assunzione di alcol, l’abitudine al fumo e altre condizioni come malattie genetiche (poliposi adenomatosa familiare o sindrome di Peutz-Jeghers), malattie infiammatorie croniche gastrointestinali (malattia di Crohn o sprue celiaca). 1,2,3,6

Nonostante i progressi nelle modalità diagnostiche, il piccolo intestino è un’area difficile da valutare con l’imaging; tuttavia, gli strumenti diagnostici più utili sono la radiologia, l’endoscopia, l’endoscopia con capsula, la tomografia computerizzata e l’angiografia selettiva. La diagnosi precoce è molto importante per aumentare il tasso di sopravvivenza (30% – 40%) del paziente perché la prognosi è povera nonostante la resezione curativa, la chirurgia è la modalità di trattamento che potrebbe beneficiare la gestione di questa malattia, la radioterapia e la chemioterapia sono ancora sotto studio in questo tipo di tumore maligno. 4, 6

Il primo caso presentato, il linfangioma, è un tumore benigno del sistema linfatico. Si tratta di una patologia rara, pochissimi casi sono riportati in letteratura. Nel 1828 Radenbacker fu il primo a descrivere un caso di linfangioma cistico. L’eziopatogenesi rimane ancora incerta, nei pazienti giovani di solito compaiono per via sottocutanea nella pelle della testa, collo, ascelle, è raro trovarla negli organi interni come: fegato, milza, ossa; o nel tessuto connettivo della cavità addominale, un’altra forma meno frequente è come linfomatosi multifocale o diffusa. 7, 8

Estologicamente, sono costituiti da spazi cistici dilatati, rivestiti da cellule endoteliali e separati da uno sparso tessuto connettivo intermedio spesso contenente conglomerati linfoidi, i bordi del tumore non sono separati, quindi la resezione può essere difficile. 7

Le forme di presentazione trovate in letteratura sono diverse. Barquist et al. riportano un caso di linfangioma del digiuno, che si presentava con anemia cronica secondaria alla perdita di sangue gastrointestinale. Il caso presentato in questa recensione è stato evidenziato da emorragie gastrointestinali ricorrenti, inizialmente lievi, in seguito con compromissione emodinamica che richiedeva una trasfusione di sangue e poi un trattamento chirurgico. 9

Fundaro et al. riportano un caso di due linfangiomi cistici mesenterici nell’ileo che hanno portato all’ostruzione intestinale causata dal volvolo in un paziente di 45 anni. Un altro caso di ostruzione intestinale completa è stato presentato da Hanagiri et al che ha evidenziato un tumore sottomucoso nel duodeno la cui istologia ha dimostrato di essere un linfangioma cavernoso, la diagnosi è stata fatta con la radiologia, 10, 11

I linfangiomi multipli sono meno frequenti, è stato riportato un caso la cui manifestazione clinica era un dolore addominale inferiore destro intermittente, con test del sangue occulto fecale positivo. Alla colonscopia, lesioni polipoidi sono state viste nell’ileo terminale, alcune lobulate, bianco-giallastre, e microscopicamente l’intero tumore consisteva di vasi linfatici dilatati di varie dimensioni. 12

La diagnosi preoperatoria del linfangioma cavernoso può essere fatta tramite endoscopia, biopsia e radiologia. Il tipico reperto enchoscopico è un tumore polipoide elevato, di colore da giallo biancastro a marrone chiaro, la superficie è liscia, con macchie bianche, caratteristiche che corrispondono a quelle viste nel nostro caso. In letteratura e nel caso presentato in questa revisione, la diagnosi è stata ottenuta preoperatoriamente attraverso l’endoscopia, con caratteristiche simili a quelle riportate da Shigamatsu et al che sono stati i primi a documentare il caso. 13

Il secondo caso presentato era un adenocarcinoma istologicamente infiltrante nel duodeno, che si manifestava come ostruzione intestinale, e la diagnosi è stata fatta tramite endoscopia. Secondo i rapporti della letteratura, l’adenocarcinoma del piccolo intestino è diagnosticato prima dell’intervento chirurgico nel 50% dei casi, che si verifica frequentemente in associazione con l’ostruzione intestinale. Prandi et al, presentano un caso di un adenocarcinoma duodenale che si è manifestato con sanguinamento massiccio, questo studio sottolinea la diversità nella presentazione clinica dei tumori del piccolo intestino. 6, 14

Il terzo caso presentato, il leiomioma rappresenta una delle più comuni neoplasie benigne dell’intestino tenue. La maggior parte sono asintomatiche e vengono trovate incidentalmente durante un intervento chirurgico o un’autopsia, tuttavia, possono presentarsi con segni e sintomi prominenti. L’emorragia è il problema clinico più comune ed è occasionalmente pericoloso per la vita e può manifestarsi come emorragia gastrointestinale cronica così come emorragia massiva. Beajow et al. riportano un caso simile a quello presentato in questa revisione in cui la paziente si è consultata con un’emorragia rettale che è diventata massiccia in poche ore, richiedendo trasfusioni di sangue e laparoscopia terapeutica, con il ritrovamento di una massa extraluminale di 4,5 cm, che è stata resecata, e la valutazione istopatologica ha confermato la diagnosi di leiomioma. Altri autori hanno riportato leiomiomi nell’intestino tenue che producono un effetto di massa tumorale compressiva, causando sintomi intestinali ostruttivi. 15,16,17,18

Sono stati rivisti tre casi di tumori del piccolo intestino in cui la presentazione clinica era completamente diversa in ogni caso. I pazienti con tumori benigni sono progrediti in modo soddisfacente dopo l’intervento. La paziente con adenocarcinoma ha avuto diverse complicazioni dovute alle sue comorbidità.

Quanto sopra suggerisce che c’è un’ampia variabilità di sintomi nelle patologie del piccolo intestino, da quadri che evolvono in pochi mesi a processi improvvisi che compromettono la vita del paziente; quindi l’obiettivo per il futuro dovrebbe essere quello di conoscere meglio i tumori del piccolo intestino, in relazione alla loro epidemiologia, storia naturale, prognosi, trattamento; al fine di ridurre la morbilità, mortalità e fare una diagnosi, trattamento tempestivo. Inoltre, un alto indice di sospetto è raccomandato quando si affrontano pazienti con vaghi sintomi addominali, sanguinamento gastrointestinale intermittente, origine occulta o oscura; e gestione aggressiva a fronte di test diagnostici iniziali normali.

Riferimenti bibliografici:

1. Ashley SW, Wells SA Jr. Tumori del piccolo intestino. Semin Oncol. 1988; 15(2):116-128.

2. Blanchard DK, Budde JM, Hatch GF. Tumori dell’intestino tenue. World J Surg 2000; 24(4): 421-429.

3. Gill SS, Heuman DM, Mihas AA. Neoplasie del piccolo intestino. J Clin Gastroenterology. 2001; 33(4):267-282.

4. Naef M, Buhlmann M, Baer HU. Tumori del piccolo intestino: diagnosi, terapia e fattori prognostici. Langenbecks Arch Surg. 1999;384(2):176-180.

5. Weiss NS, Yang CP. Incidenza dei tipi istologici dell’intestino tenue. J. Natl Cancer Inst 1987;78:653.

6. Neugut AI, Jacobson JS, Suh S, Mukherjee R, Arber N. L’epidemiologia del cancro del piccolo intestino. Colorectal Dis. 2004;6(3):195-197.

7. Rieker RJ, Quentmeier A, Weiss C, Kretzschmar U, Amann K, Mechtersheimer G, Blaker H, Otto H. Linfanghioma cistico del mesentere del piccolo intestino. Ricerca di oncologia di patologia. 2000; 6: 146-148.

8. Daniel S, Lazarevic B, Attla A. Linfangioma del mesentere del digiuno, rapporto di un caso e breve rassegna della letteratura. 1983; 78: 726-729.

9. Barquist ES, Apple SK, Jensen DM, Ashley SW. Linfangioma del digiuno. Una causa insolita di sanguinamento gastrointestinale cronico. Dig Dis Sci. 1997; 42(6):1179-1183.

10. Fundaro S, Medici L, Perrone S, Natalini G. Linfangioma cistico del mesentere. Un caso di ostruzione intestinale e una breve revisione della letteratura. Minerva Chir. 1998; 53(11):939-942.

11. Hanagiri T, Baba M, Shimabukuro T, Hashimoto M, Takemoto H, Inoue A, Sugitani A, Shirakusa T. Linfangioma nell’intestino tenue: relazione di un caso e revisione della letteratura giapponese. Chirurgia oggi. 1992;22(4):363-367.

12. Satoshi Y, Motohiro E, Takayuki M, Kunihiko A, Koichi K, Katsuya H, Masatoshi F, Takashi Y. Linfangiomi multipli dell’intestino tenue. Gastrointestinal Endoscopy 2001; 54(4).

13. Shigematsu A, Iida M, Hatanaka M, Kohrogi N, Matsui T, Fujishima M, Itoh H, Fuchigami T, Iwashita A. Diagnosi endoscopica di linfangioma dell’intestino tenue. Am J Gastroenterol. 1988; 3(11):1289-1293.

14. Prandi M, Rezzo R, Bini A, Anfossi A. Emorragia massiva da adenocarcinoma duodenale. Un caso riportato Chir. 1999 Mar;20(3):116-8.

15. Beajow M, Singh HK, Wiese DA, Pandyan JR. Leiomioma digiunale sanguinante: un nuovo approccio. Am J Gastroenterol. 1995;90(1):131-133.

16. Dumnici A, Covaci P, Martin V, Raica M. Leiomiomi occlusivi dell’intestino tenue. Chirurgia (Bucur). 1998;93(5):349-352.

17. Gyori I, Marton E, Kiss J, Petrovics A, Rapi J, Nagy B, Vertes E. Tumore benigno dell’intestino tenue che causa emorragia ricorrente. Orv Hetil. 1999 14;140(11):603-604.

18. Tricarico A, Cione G, Sozio M, Di-Palo P, Bottino V, Martino A, Tricarico T, Falco P. Emorragie digestive di origine oscura. Surg Endosc. 2002;16(4):711-713.

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato. I campi obbligatori sono contrassegnati *