Linfoma orbitale: case report e revisione della letteratura | Revista Mexicana de Oftalmología

Introduzione

I linfomi sono definiti come processi neoplastici di cellule linfoidi che hanno origine nei tessuti linfatici. Secondo l’OMS, i linfomi possono essere ulteriormente suddivisi in 2 categorie in base al lignaggio cellulare: linfomi di tipo Hodgkin e linfomi non Hodgkin (NHL)1. In Messico, i più comuni sono i NHL, con il 90% dei casi, oltre ad essere anche i più comuni nell’orbita2.

I NHL sono un gruppo di tumori solidi maligni che consiste in più di 30 tipi diversi di linfomi che provengono principalmente da cellule B progenitrici (80%), e in misura minore da cellule T progenitrici o cellule B o T mature (20%)3. In Messico, NHL sono più comuni nei maschi, che si verificano principalmente tra la quinta e la settima decade di vita, con incidenza crescente nel corso degli anni per raggiungere un picco all’età di 80 anni4.

Una certa predisposizione genetica è stato associato ed è stato visto da aggregazione familiare, dove è stato trovato che i parenti di un paziente con NHL hanno un rischio di soffrire di esso 3.5 volte di più rispetto alla popolazione normale5.

I linfomi orbitali rappresentano l’1% di tutti i NHL e sono i tumori maligni più frequenti che attaccano l’occhio e l’orbita, rappresentando il 55% di tutti i tumori orbitali6. Si possono distinguere due siti di presentazione: intraoculare, che si verifica più frequentemente nei pazienti immunosoppressi, o negli annessi, tra cui la congiuntiva, le palpebre, la ghiandola lacrimale e l’orbita. Il più comune è il linfoma non-Hodgkin degli annessi. Dal 30 al 35% dei linfomi orbitali sono correlati al NHL sistemico, quindi è importante cercare se il linfoma orbitale è primario o secondario7. Come il linfoma sistemico, l’80% dei linfomi orbitali sono a cellule B. Il sottotipo istologico più comune è il linfoma della zona marginale, noto anche come linfoma MALT, che è stato riportato nel 50% dei pazienti con NHL orbitale8.

Caso clinico

Una paziente di 66 anni è stata portata al pronto soccorso dell’ospedale per un dolore all’occhio destro accompagnato da chemosi congiuntivale, edema palpebrale, perdita della vista, diminuzione dell’acuità uditiva, febbre e aumento del volume della congiuntiva della palpebra inferiore, dove è stata fatta una diagnosi di cellulite periorbitale (Fig. 1). La gestione con ketorolac topico, diclofenac e triamcinolone acetonide, insieme a ceftriaxone orale, amoxicillina e acido clavulanico è stata iniziata, con cui il paziente ha mostrato un miglioramento, anche se la condizione non si è risolta completamente.

Fotografia del paziente all'ammissione.

Figura 1.

Fotografia del paziente all’ammissione.

(0.06MB).

All’esame dell’occhio destro, iperemia, acuità visiva senza percezione degli stimoli luminosi, leucoma corneale, pressione intraoculare aumentata (25mmHg) e non è stato possibile valutare il fundus a causa di opacità corneale (fig. 2). L’occhio sinistro è stato trovato con un’acuità visiva di 20/40, una pressione intraoculare di 16mmHg e il resto dell’esame era normale. Come antecedente importante, il paziente ha riferito di aver iniziato 14 giorni prima dell’ammissione con un dolore lancinante di moderata intensità nell’ipocondrio destro, con dolore facciale nella parte destra del viso accompagnato da edema palpebrale e iporexia, così come la diaforesi notturna. Oltre a questo, il paziente riferisce di soffrire di diabete mellito di tipo 2 con più di 25 anni di evoluzione, che è trattato con glimepriride e metformina. Allo stesso modo, il paziente si riferisce anche a soffrire di ipertensione arteriosa sistemica di più di 25 anni di evoluzione controllata con enalapril e losartan. Come complicazioni di queste malattie, al paziente è stata diagnosticata una neuropatia diabetica simmetrica distale 2 anni fa, così come una cardiopatia ipertensiva un anno fa. Il paziente riferisce inoltre di aver avuto una perdita totale della vista nell’occhio destro nel corso di 10 anni, senza ricevere alcun trattamento.

Esame dell'occhio destro che mostra opacità corneale e massa che coinvolge la congiuntiva e la palpebra inferiore.
Figura 2.

Esame dell’occhio destro che mostra opacità corneale e massa che coinvolge la congiuntiva e la palpebra inferiore.

(0.06MB).

All’esame di laboratorio sono stati riscontrati i seguenti valori con un aumento della creatinina, BUN, urea, nonché fosfatasi alcalina e lattato deidrogenasi (tabella 1):

Tabella 1.

Risultati di laboratorio

9.8sec

Dati i risultati ottenuti all’esame e negli studi di laboratorio, il paziente è stato programmato per una TAC dell’addome e dell’orbita, così come una biopsia del tessuto orbitale.

La TAC addominale riportava una massa suggestiva di carcinoma epatocellulare di tipo fibrolamellare che coinvolgeva le strutture vascolari renali destre e parte della vena cava inferiore, con presenza di adenopatia para-aortica e paracavale. La TAC con contrasto dell’orbita ha mostrato una massa irregolare nell’orbita destra che ha causato lo spostamento del bulbo oculare, senza apparente coinvolgimento intraoculare e con fissazione del mezzo di contrasto (fig. 3).

TAC con contraste. Masa intracraneal de 3.2×2.5cm de diámetro, irregular localizada en la órbita derecha, que ocasiona desplazamiento del globo ocular y de los rectos lateral y medial sin datos de infiltración. Zona hiperdensa en región de cámara anterior, sugerente de opacidad del cristalino. Presencia de 2 imágenes hiperdensas en ojo derecho, de 0.2cm de diámetro, de bordes regulares y bien definidos, sugerentes de microcalcificaciones.Tc con contrasto. Massa intracranica 3,2×2,5 cm di diametro, irregolare, situata nell’orbita destra, causando lo spostamento del bulbo oculare e del retto laterale e mediale senza dati di infiltrazione. Area iperdensa nella regione della camera anteriore, suggestiva di opacità del cristallino. Presenza di 2 immagini iperdense nell’occhio destro, 0.2cm di diametro, con bordi regolari e ben definiti, suggestivi di microcalcificazioni.

Figura 3.

Scansione TAC con contrasto. Massa intracranica di 3,2×2,5 cm di diametro, irregolare, situata nell’orbita destra, causando lo spostamento del bulbo oculare e del retto laterale e mediale senza dati di infiltrazione. Area iperdensa nella regione della camera anteriore, suggestiva di opacità del cristallino. Presenza di 2 immagini iperdense nell’occhio destro, 0.2cm di diametro, con bordi regolari e ben definiti, suggestivi di microcalcificazioni.

(0.08MB).

Nella biopsia è stato riportato un infiltrato diffuso di linfociti senza presenza di mitosi con presenza di nuclei scissi e mancanza di nucleoli. L’immunoistochimica era positiva per il CD-20, mentre CD-23, Bcl-6 e CH-5 erano negativi.

La seguente diagnosi istopatologica è stata infine stabilita: linfoma orbitale non-Hodgkin a cellule B della zona marginale (MALT).

Discussione

I linfomi orbitali sono estremamente rari rispetto alle presentazioni di altri organi, rappresentando solo l’1% di tutti i casi di linfoma. Tra questi, il tipo più frequente che colpisce l’orbita e gli annessi è il NHL (95% dei casi), e a sua volta quello che origina dalle cellule B (80% dei casi)9. L’incidenza dei linfomi orbitali tende ad aumentare con l’aumentare dell’età, con un picco all’età di 60 anni, e una percentuale maggiore di presentazione nelle femmine10.

I principali siti di comparsa dei linfomi orbitali sono la congiuntiva (63%), i tessuti infraorbitari (58%), l’apparato lacrimale (28%) e i muscoli extraoculari (13%)11. Solo il 17% dei casi sono bilaterali.

L’eziologia di questi tumori è sconosciuta, anche se diversi fattori di rischio sono stati trovati per predisporre al loro sviluppo. Recentemente è stata rilevata la presenza di DNA virale nelle cellule del linfoma. I principali agenti virali che sono stati individuati sono il virus di Epstein-Barr e il virus dell’immunodeficienza umana12. 12 Allo stesso modo, diversi studi hanno trovato un’associazione tra la comparsa del linfoma della zona marginale e l’infezione da Chlamydia psittaci13. Anche lo stile di vita gioca un ruolo chiave nello sviluppo della malattia. Questo perché il consumo eccessivo di proteine e grassi, così come l’alcolismo e il fumo, predispongono allo sviluppo di linfomi oculari. Un altro fattore importante è l’immunosoppressione, che è associata a fenomeni che permettono lo sviluppo di linfomi. Tra queste malattie che causano immunosoppressione ci sono il diabete mellito e le malattie reumatologiche come il lupus eritematoso sistemico e l’artrite reumatoide14.

Inizialmente, i pazienti sono solitamente asintomatici e col tempo si può trovare una massa nell’orbita accompagnata da congiuntivite, dolore oculare, proptosi e in misura minore limitazione dei movimenti oculari15. La gravità del quadro dipende direttamente dal tempo di evoluzione del linfoma, così come le dimensioni e la localizzazione. È importante notare che i siti che possono essere colpiti sono anche lo stomaco, la tiroide e molto raramente il fegato16.

Per fare la diagnosi possono essere utilizzati studi ecografici per aiutare l’individuazione, anche se i più accurati per individuare una massa orbitale sono la TAC con mezzo di contrasto e la risonanza magnetica che permettono di localizzare e vedere le dimensioni e la forma di un processo neoplastico di tipo linfoide17. Questo tipo di tumore di solito fissa adeguatamente il mezzo di contrasto, il che ne facilita l’individuazione. La diagnosi definitiva è fatta dallo studio istopatologico della massa ottenuta tramite biopsia e studi immunoistochimici della massa18.

Una volta fatta la diagnosi, è di vitale importanza stadiare il tumore per dare il miglior trattamento possibile al paziente. Una scala attualmente utilizzata per lo stadio dei linfomi è la scala di Ann Arbor, che si basa sui risultati clinici, sulla TAC con contrasto o sulla risonanza magnetica e sulla biopsia19. Lo stadio più frequente è l’IE, che è un tumore primario nell’orbita20.

La radioterapia come trattamento ha risultati molto efficaci in termini di controllo locale del tumore, anche se la recidiva è stata vista nel 18% dei pazienti in un periodo di 5 anni21. Le dosi di radiazioni utilizzate sono tra 30-36Gy, anche se c’è ancora un dibattito sull’adeguatezza di queste dosi, poiché è stato dimostrato che le dosi di 30Gy aumentano il rischio di recidiva del linfoma22. I pazienti possono sviluppare cataratta secondaria, distacco della retina e cheratite ulcerosa come rischio della radioterapia. La chemioterapia è un’alternativa molto importante quando il paziente si trova negli stadi ii, iii e iv. È importante alla fine del trattamento seguire il paziente gradualmente in periodi di 4 mesi per prevenire le recidive o qualsiasi complicazione come la comparsa di un linfoma sistemico.23 Conclusioni

I linfomi che colpiscono l’orbita sono malattie poco frequenti, sebbene siano ancora importanti perché sono prevalentemente maligni. Una diagnosi e una gestione completa e tempestiva possono dare al paziente una buona prognosi ed evitare complicazioni, dato che generalmente rispondono adeguatamente al trattamento.

Finanziamento

Gli autori non hanno ricevuto alcuna sponsorizzazione per condurre questo articolo.

Conflitto di interesse

Gli autori dichiarano di non avere alcun conflitto di interesse.

Hemoglobina 12.4g/dl
Ematocrito 36.8%
Piastrine 199.000/mm3
Eritrociti 4.000.000/mm3
Linfociti 1,200/mm3
Neutrofili 2,000/mm3
Eosinofili 0
Basofili 0
Tempo di protrombina
Tempo di tromboplastina 27.2sec
Glucosio 110mg/dl
Creatinina 2.16mg/dl
BUN 44mg/dl
Urea 94mg/dl
ALT 12IU/L
AST 37IU/L
Albumin 3.2g/dl
Bilirubina totale 0.96mg/dl
Bilirubina diretta 0.19mg/dl
Bilirubina indiretta 0.77mg/dl
Fosfatasi alcalina 58IU/L
Lattato deidrogenasi. 498IU/L
Amilasi 40IU/L
Lipasi 21IU/L

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