Descrizione ed epidemiologia – #CuidémonosEntreTodos

Definizione

Secondo la classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) del 2004, il carcinoma polmonare (PC) raggruppa tutti i tumori primitivi epiteliali maligni del polmone, esclusi i tumori pleomorfi, sarcomatoidi, carcinoidi e derivati dalle ghiandole salivari (1).

Eziopatogenesi

La suscettibilità a sviluppare il PC dipende principalmente da quattro tipi di geni: oncogeni, geni soppressori del tumore, geni codificanti l’enzima di conversione da pro-cancerogeno a cancerogeno e geni inibitori cancerogeni. Istologicamente, si verificano i seguenti cambiamenti: proliferazione di cellule basali, sviluppo di atipie nucleari e nucleoli prominenti, stratificazione, metaplasia squamosa, carcinoma in situ e carcinoma invasivo (2).

Fattore di rischio

1.- Tabacco
È il fattore di rischio più importante per lo sviluppo del cancro al polmone, presente nell’80-90% dei casi. Il rischio di cancro ai polmoni aumenta con il numero di sigarette fumate e con la durata del fumo; tuttavia, anche i fumatori passivi mostrano un rischio aumentato.

2.- Fattori professionali e ambientali.
L’esposizione a certi agenti cancerogeni ambientali come l’amianto, il radon, l’etere clorometilico, gli idrocarburi policiclici aromatici e il nichel, tra gli altri, aumenta il rischio di cancro ai polmoni(3).

3.
PC è stato associato a malattie come la sarcoidosi, la sclerodermia e la fibrosi polmonare.

Aspetti anatomopatologici.

Ci sono due tipi istologici principali: carcinoma polmonare non a piccole cellule (80% dei casi) e carcinoma a piccole cellule(4).

1.- Il carcinoma polmonare non a piccole cellule (NSCLC), chiamato anche carcinoma non a piccole cellule, si suddivide in:

Carcinoma epidermoide (o squamoso): Derivato dall’epitelio di rivestimento bronchiale, tende ad essere centrale e accompagnato da polmonite ostruttiva e adenopatia ilare. Appaiono frequentemente nel segmento prossimale del bronco e sono associati alla metaplasia squamosa. Questi tumori crescono lentamente, impiegando 3-4 anni per passare da un tumore in situ a uno completamente consolidato. Questo carcinoma è ampiamente associato al fumo.

-Adenocarcinoma: La maggior parte sono periferici e provengono dall’epitelio alveolare. Sono tumori secernenti mucina che hanno una diffusione linfonodale precoce e metastatizzano attraverso il flusso sanguigno rapidamente e frequentemente al sistema nervoso centrale. È il carcinoma più comune associato alle donne non fumatrici

Carcinoma a grandi cellule: è il meno comune dei MPNC ed è caratterizzato dall’apparire come una massa periferica, con coinvolgimento ilare e aree di polmonite.

Le mutazioni più frequentemente trovate nel cancro del polmone riguardano i seguenti geni: RAS (25-30%), EGFR (10-15%), ALK (4%) e ROS1 (1-2%), che sono attualmente i bersagli molecolari delle terapie biologiche mirate.

Carcinoma microcitico (MCC), chiamato anche carcinoma a piccole cellule.

Tumore derivato da cellule neuroendocrine dell’epitelio bronchiale, note come cellule di Kulchitsky. È un tumore molto aggressivo con un tempo di raddoppio molto breve (30 giorni) e una grande capacità di metastatizzare attraverso le vie sanguigne e linfatiche. Di solito è localizzato centralmente ed è strettamente legato alle sindromi paraneoplastiche come la secrezione inappropriata di ormone antidiuretico (SIADH) e la sindrome di Cushing.

Presentazione clinica

CPC è solitamente diagnosticato in uno stadio sintomatico avanzato (stadio III e IV) e in meno del 5% dei casi fa parte di un riscontro radiologico casuale (4).

Sintomi locoregionali: I sintomi più frequenti sono legati a tosse persistente, dispnea ed emottisi. Se il tumore ostruisce un bronco, può apparire una zona di atelettasia con superinfezione distale sotto forma di polmonite. Nei tumori apicali, compare la sindrome di Pancoast con plessopatia brachiale inferiore.
Sindrome di Horner e dolore alla spalla. La sindrome della vena cava superiore può essere causata da una compressione adenopatica mediastinica o dall’invasione primaria del tumore.

Manifestazioni sistemiche: è caratterizzata da astenia, diminuzione dell’appetito e perdita di peso. Gli organi più frequentemente sede di metastasi sono la pleura, l’osso, il cervello, il pericardio e il fegato.

Estandification

Si esegue utilizzando l’AJCC Cancer Staging Manual, 8th Edition TNM classification. Nel CMP, si usa la classificazione dell’American Veterans Group e si distinguono due gruppi: malattia limitata e malattia diffusa. Si raccomanda anche di utilizzare il sistema TNM (5).

II.Contesto epidemiologico

Il cancro del polmone (PC) costituisce il tumore maligno più frequente nella popolazione mondiale con 2.093.876 nuovi casi riportati durante il 2018. In entrambi i sessi, il tasso di incidenza grezzo ammonta a 27,4 per 100.000 abitanti e il tasso di incidenza aggiustato a 22,5 per 100.000 abitanti.

D’altra parte, la PC rappresenta la principale causa di morte per tumori maligni con 1.761.007 decessi registrati in entrambi i sessi nel 2018, una cifra che costituisce il 18,4% di tutti i decessi per malattie neoplastiche nel mondo. Il tasso di mortalità grezzo (CMR) è 23,1 per 100.000 abitanti e il tasso di mortalità aggiustato (AMR) 18,6 per 100.000 abitanti (6).

In Cile, l’incidenza stimata in entrambi i sessi nel periodo 2003-2007 era di 2.188 nuovi casi di cancro ai polmoni all’anno. Tuttavia, nei maschi il tasso di incidenza grezzo e aggiustato è il doppio del valore stimato nelle femmine.

A livello regionale Antofagasta (62,5 per 100.000 uomini), Tarapacá (27,9 per 100.000 uomini) e Arica e Parinacota (26,4 per 100.000 uomini) superano il tasso di incidenza aggiustato nazionale (7).

Per quanto riguarda la mortalità, il Department of Health Statistics and Information (DEIS) ha riportato 3.162 morti per cancro ai polmoni durante il 2016 in entrambi i sessi; calcolando un tasso di mortalità grezzo di 17,38 per 100.000 abitanti e un tasso di mortalità aggiustato di 12,5 per 100.000 abitanti.

L’evoluzione del tasso di mortalità aggiustato mostra una riduzione da 12,9 a 12,15 per 100.000 abitanti tra gli anni 2000 e 2016 (8), come mostrato nella figura 1.

Grafico 1. Tassi di mortalità grezzi e aggiustati di cancro al polmone in Cile durante gli anni 2000 e 2016.

Fonte: Elaborazione propria basata su DEIS Malignant Tumor Series 2000-2016.

In tutto il periodo riportato dal DEIS, i tassi di mortalità grezzi e aggiustati di PC sono più alti nei maschi (Figura 2).

Grafico 2. Distribuzione dei tassi di mortalità grezzi e aggiustati di cancro al polmone per sesso in Cile durante gli anni 2000 e 2016.

Fonte: Elaborazione propria basata su DEIS Malignant Tumor Series 2000-2016.

Grafo 2. Distribuzione regionale dei tassi di mortalità grezzi e aggiustati per il cancro al polmone in Cile, anno 2016.

Per quanto riguarda la distribuzione regionale, la regione di Antofagasta raddoppia il tasso di mortalità aggiustato per il cancro al polmone nazionale 2016 con 27,62 per 100.000 abitanti; seguono le regioni di Tarapacá (15,52 per 100.000 abitanti), Atacama (14,67 per 100.000 abitanti) e Arica (14,4 per 100.000 abitanti), che superano la media del paese come mostrato nella Figura 2.

Grafico 2. Distribuzione regionale dei tassi di mortalità grezzi e aggiustati del cancro ai polmoni in Cile, anno 2016.

Fonte: Elaborazione propria basata sulla Serie de tumores malignos del DEIS 2000-2016.

III Riferimenti

1.Gruppo di lavoro oncologico dei centri ospedalieri del sud di Madrid. Diagnosi e trattamento del cancro ai polmoni.
2.Ángel Salvatierra Velázquez, C., Javier Algar Algar, F. & Cerezo Madueño, F. Lung Cancer Staging Update.
3.Ferreccio, C. et al. Arsenico, fumo di tabacco, e l’occupazione: associazioni di agenti multipli con il cancro del polmone e della vescica. doi:10.1097/EDE.0b013e31829e3e03
4.Cruz Hernández J.J et al. Oncologia clinica. 6a edizione. (2017).
5.Lung Cancer-Health Professional Version – National Cancer Institute. Disponibile presso: https://www.cancer.gov/types/lung/hp. (Accesso: 4 febbraio 2019)
6.Osservatorio globale del cancro. Disponibile presso: https://gco.iarc.fr/. (Accesso: 11 gennaio 2019)
7.Ministero della salute. Primer Informe de Registro Poblacionales de Cáncer de Chile del quinquenio 2007-2003. (2003).
8.Serie di mortalità e grafici – DEIS. Disponibile presso: http://www.deis.cl/series-y-graficos-de-mortalidad/. (Accesso: 11 gennaio 2019)

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